Implante coclear en paciente con síndrome de Q-T prolongado / Cochlear implantation in a patient with elongated Q-T syndrome / Implante coclear em paciente com síndrome de Q-T alongado

El síndrome de Q-T prolongado es una afección que se caracteriza por interrupción del ritmo cardíaco normal. Esta enfermedad es causada por mutación en genes que codifican los canales de voltaje de potasio o sodio, interrumpiendo de esta forma el flujo de dichos iones en el músculo cardíaco. En algunos casos este flujo iónico también se encuentra alterado a nivel del oído interno, por lo cual puede encontrarse asociado a hipoacusia neurosensorial profunda. El diagnóstico se basa en la electrocardiografía y el cuadro clínico, caracterizado por ataques sincopales recurrentes, crisis convulsivas o muerte súbita como primera manifestación. En los casos asociados a hipoacusia neurosensorial profunda, el implante coclear como tratamiento de la sordera presenta riesgos adicionales debido a la posibilidad de arritmias cardíacas y muerte súbita; por lo cual existen consideraciones perioperatorias especiales.

Prolonged Q-T syndrome is a condition characterized by disruption of normal heart rhythm, presented as a prolonged QT interval. This disease is caused by mutation in genes encoding the potassium or sodium voltage channels, thus disrupting the flow of such ions into the cardiac muscle. In some cases this inonic flow is also altered at the level of the inner ear, which may be associated with deep neurosensorial hearing loss. The diagnosis is based on electrocardiography and the clinical picture, characterized by recurrent syncopal attacks, seizures or sudden death as the first manifestation. In cases associated with deep neurosensory hearing loss, the cochlear implant as a treatment for deafness presents additional risks due to the possibility of cardiac arrhythmias and sudden death; for which there are special peri-operative considerations.

Síndrome Q-T prolongada é uma condição caracterizada por uma ruptura do ritmo cardíaco normal, apresentado como um intervalo prolongado de QT. Esta doença é causada por mutação em genes que codificam os canais de tensão de potássio ou de sódio, interrompendo assim o fluxo de tais íons para o músculo cardíaco. Em alguns casos, este fluxo inônico também é alterado no nível da orelha interna, o que pode estar associado à perda auditiva neurosensorial profunda. O diagnóstico é baseado em eletrocardiografia e no quadro clínico, caracterizado por ataques de síncopes recorrentes, convulsões ou morte súbita como a primeira manifestação. Nos casos associados à perda auditiva neurosensorial profunda, o implante coclear como tratamento para surdez apresenta riscos adicionais devido à possibilidade de arritmias cardíacas e morte súbita; para o qual há considerações perioperatórias especiais

Marcapasso cardíaco como alternativa ao cardiodesfibrilador implantável na prevenção secundária de morte súbita em casos selecionados / Cardiac pacemaker as an alternative to implantable cardioverter-defibrillator in secondary prevention of sudden death in selected cases

Relata-se o caso de uma paciente de 71 anos de idade, internada em decorrência de síndrome convulsiva de repetição. O monitoramento eletrocardiográfico contínuo permitiu documentar fibrilação ventricular com reversão espontânea, precedida por bradicardia sinusal grave e prolongamento acentuado do intervalo QT. Após investigação clínica detalhada, a paciente foi submetida a implante de marcapasso atrioventricular programadono modo AAI-DDD com 70 bpm. No seguimento de 30 meses, evoluiu sem sintomas cardiovasculares, comnormalização do intervalo QT e sem registros de taquicardia ventricular não sustentada. O marcapasso apresentou-se como alternativa bem-sucedida neste caso, evitando-se, assim, o implante de cardiodesfibrilador automático...

We present the case of a 71-year-old patient who was hospitalized for repetition convulsion syndrome.Continuous electrocardiographic monitoring enabled the documentation of ventricular fibrillation withspontaneous reversion, preceded by severe sinus bradycardia and marked prolongation of the QT interval. Afterdetailed clinical investigation, the patient was submitted to the implantation of atrioventricular pacemaker in theAAI-DDD 70 bpm mode. In the 30-month follow-up, the patient evolved without cardiovascular symptoms,normalization of the QT interval with no records of unsustained ventricular tachycardia. The pacemaker was asuccessful alternative in this case, avoiding the implantation of automatic defibrillator...

Denervação simpática cirúrgica para o controle de tempestade arrítmica e choques repetidos de desfibrilador implantável em criança com síndrome do QT longo congênito / Sympathetic denervation surgery to control of arrhythmic storm and repeated chocks with the implantable defibrillator in children with congenital long QT syndrome

Relata-se o caso de uma criança com síndrome do QT longo congênito e Tetralogia de Fallot, submetidaa denervação simpática por videotoracoscopia, para controle de tempestades arrítmicas e diminuição do númerode choques do cardioversor-desfibrilador implantável...

We report the case of a child with congenital long QT syndrome and Tetralogy of Fallot submittedto sympathetic denervation by videolaparoscopy to control arrhythmic storms and decrease the number ofimplantable cardioversor-defibrillator chocks...

Aparente amenaza para la vida por el síndrome de QT prolongado / An apparent life threatening secondary to long Qt syndrome

Se presenta el caso de un lactante con un episodio de pérdida de conocimiento, en quien se diagnosticó fibrilación ventricular. Se realizó desfibrilación externa con éxito, permitiendo luego arribar al diagnóstico etiológico de síndrome de QT prolongado, constituyendo un ejemplo documentado de esta entidad como causa del síndrome de muerte súbita del lactante.

We report the case of an infant with an episode of loss of consciousness, in whom ventricular fibrillation was diagnosed. He was successfully defibrillated and long QT syndrome was diagnosed as his baseline disease. This case constitutes a documented example of this entity as a cause of the sudden infant death syndrome.

Síndrome do QT longo e torsades de pointes pós-parto / Postpartum torsades de pointes and long QT syndrome

Relatamos o caso de uma paciente puérpera, internada com diagnósticos de infecção do trato urinário e insuficiência cardíaca que evoluiu com arritmias ventriculares do tipo torsades de pointes, após hipopotassemia e uso de Ciprofloxacin. Não apresentou supressão das arritmias ventriculares após reposição de potássio e magnésio, mas após implante de marca-passo provisório. Recebeu alta hospitalar com QTc de 490 ms, em uso de Propranolol.

This article reports the case of a puerperal patient admitted with diagnosis of urinary tract infection and heart failure. This condition evolved with torsades de pointes ventricular arrhythmias, then, hypokalemia, and use of Ciprofloxacin. Ventricular arrhythmias did not present any improvement after potassium and magnesium replacement, but after implantation of temporary pacemaker, this condition showed signs of improvement. The patient was discharged with QTc at 490 ms, taking Propranolol.

Nuevas perspectivas en el síndrome de QT largo / New perspectives in long QT syndrome

Long QT Syndrome (LQTS) is a cardiac channelopathy characterized by prolonged ventricular repolarization and increased risk to sudden death secondary to ventricular dysrrhythmias. Was the first cardiac channelopathy described and is probably the best understood. After a decade of the sentinel identification of ion channel mutation in LQTS, genotype-phenotype correlations have been developed along with important improvement in risk stratification and genetic guided-treatment. Genetic screening has shown that LQTS is more frequent than expected and interestingly, ethnic specific polymorphism conferring increased susceptibility to drug induced QT prolongation and torsades de pointes have been identified. A better understanding of ventricular arrhythmias as an adverse effect of ion channel binding drugs, allow the development of more safety formulas and better control of this public health problem. Progress in understanding the molecular basis of LQTS has been remarkable; eight different genes have been identified, however still 25% of patients remain genotype-negative. This article is an overview of the main LQTS knowledge developed during the last years.

El síndrome de QT largo (SQTL) es una canalopatía que genera grave alteración en la repolarización ventricular predispone a arritmias malignas y muerte súbita. Fue la primera canalopatía arritmogénica descrita y quizá la mejor entendida hasta ahora. Transcurrida ya más de una década de la identificación de la primera mutación asociada al SQTL, se ha hecho evidente que este trastorno es mucho más frecuente de lo que inicialmente se pensaba; los avances en el conocimiento de la fisiopatología molecular de esta enfermedad han permitido hacer una correlación genotipo-fenotipo, optimizando el tratamiento y permitiendo estratificar el riesgo en forma precisa. Se ha logrado entender con mayor detalle los efectos adversos de distintas drogas que interactúan con los canales iónicos, permitiendo así generar fármacos más seguros y, en su defecto, monitorizar de cerca aquellos que a pesar de tener este efecto adverso, es necesaria su administración. Los avances son importantes pero no todo está dicho, 25% de los casos no tienen mutaciones en los genes descritos hasta la fecha, por lo que el SQTL continúa siendo motivo de investigación. El presente artículo constituye un resumen de los principales conceptos desarrollados en los últimos diez años que han sido cruciales en el manejo de esta enfermedad.

Síndrome do QT longo / Long QT syndrome

Mulheres A síndrome do QT longo é uma doença familiar caracterizada por um intervalo QT anormalmente prolongado. Pode apresentar síncope, taquicardia ventricular e morte súbita arrítmica. Ocorre por efeito de drogas, substâncias tóxicas, hipotermia e doença expansiva do sistema nervoso central. Os episódios de síncope ou de parada cardíaca estão sempre associados a fatores precipitantes como medo, raiva, estímulos auditivos e estresse. Utilizam-se o eletrocardiograma, a eletrocardiografia dinâmica pelo sistema Holter e o ecocardiograma para diagnóstico. Para tratamento dispomos de recomendações não farmacológicas, betabloqueadores, simpatectomia cervicotorácica esquerda e implante do cardioversor desfibrilador implantável (CDI). Nosso objetivo final é levar ao conhecimento dos obstetras a síndrome do QT longo, pois muitas mortes em tenra idade poderiam ser evitadas quando da suspeita de cardiopatia fetal principalmente as arritmias cardíacas fetais

Síndrome QT largo congénito / Congenital long-QT syndrome

Se presenta un caso de síndrome de QT largo congénito que debutó con muerte súbita durante el período del puerperio.

El síndrome del intervalo QT prolongado desde el punto de vista de un cardiólogo / Long-QT syndrome: a cardiologist's point of view

El síndrome del QT prolongado congénito está representado por un conjunto de entidades que obedecen a mutaciones genéticas que afectan los canales de potasio o de sodio del sarcolema de los cardiomiocitos. La característica común de todas las formas es la prolongación del intervalo QT que predispone a la aparición de una taquicardia ventricular polimórfica atípica denominada torsade de pointes, la cual en ocasiones puede degenerar en fibrilación ventricular y muerte súbita. Actualmente se conocen siete variantes de la enfermedad y la terapéutica incluye medidas farmacológicas y no farmacológicas. El síndrome puede responder también a causas secundarias por uso de drogas cardiológicas y no cardiológicas y siendo esta forma de presentación es más frecuente que la de origen genético. El Primer Simposio Internacional de QT Prolongado en Internet (http://www.lqts-symposium.org) ha generado un interesante debate que hace propicia la ocasión para realizar una síntesis acerca de las características de esta entidad.

Síndrome de Q-T largo: caso clínico / Long Q-T syndrome: a clinical case

El síndrome de Q-T largo es la descripción fenotípica de un grupo de trastornos caracterizados por un intervalo Q-T prolongado en el Electrocardiograma, asociado al riesgo de desarrollar una arritmia característica, la taquicardia ventricular polimórfica (helicoidal) conocida como Torsión de las puntas. El síndrome del Q-T largo puede ser congénito, asociado o no a otras alteraciones, o bien, adquirido, fundamentalmente en relación con drogas. Si bien se trata de una afección de baja incidencia, el estudio de sus bases fisiopatológicas ha permitido conocer profundamente las bases moleculares de los fenómenos eléctricos del corazón.Dada su baja frecuencia y, lo inespecífico y potencialmente grave de sus manifestaciones, es que su sospecha es fundamental para un adecuado diagnóstico y manejo, siendo el electrocardiograma convencional una herramienta fundamental en el diagnóstico. El manejo de los pacientes se basa fundamentalmente en la indicación de betabloqueadores, el uso de marcapasos y, en algunos casos, de desfribilador implantable. Se presenta el caso clínico de una mujer joven con una larga historia de síncopes, en la que finalmente se llega al diagnóstico de síndrome del Q-T largo, muy probablemente congénito

Síndrome de QT largo congénito y su manejo con marcapaso permanente / Congenital long QT syndrome and its management with permanent pacemaker

Dos pacientes con síndrome de QT largo congénito y taquicardias ventriculares polimorfas recurrentes rebeldes a bloqueadores beta adrenérgicos, fueron tratados adecuadamente con terapia eléctrica con marcapaso permanente. Se discute el papel de la estimulación cardiaca con marcapaso, en el contexto de otras modalidades terapéuticas, a la luz de los recientes conocimientos de las alteraciones cromosómicas y de los canales iónicos

Síndrome Q-T prolongado idiopático asociado a sordera:(jervell y lange nielsen): reporte de un caso / Idiopatic long QT syndrome associated to deafnness (jervell and lange nielsen): one case report

A un niño de 11 años de edad, sordomudo. con retardo en el desarrollo psicomotor y antecedentes de cuadros sincopales, se analizaron los hallazgos cardiológicos, neurológicos y los resultados de R.X de tórax, Eco-Doppler. ergometría, Electrocardiograma de reposo, ECG ambulatorio de 24 horas y laboratorio (Ca++, K+ y MG++). Los resultados fueron normales a excepción del electrocardiograma que siempre mostró ondas T prominentes, de lenta inscripción y alternantes, alargamiento de QT (QTU) durante el ritmo sinusal; las maniobras vagales producían variaciones en la amplitud de la onda T, prolongación del intervalo QT; no apariencían taquiarritmias ventriculares. Los potenciales evocados auditivos revelaron sordera. Taquicardia ventricular tipo torsada en la punta solo apareció con la administración de epinefrina y fué rápidamente terminada con estimulación eléctrica ventricular. El paciente se mantiene asintomático con la administración de propranolol, el caso en referencia es un síndrome de QT alargado, ídiopático, adrenérgico-dependiente con sordera congénita. El tratamiento de elección es con beta-bloqueantes. Una alternativa en el tratamiento es la estimulación eléctrica tanto ventricular como auricular

Síndrome de QT largo

Se presenta una revisión sobre las variantes del síndrome de QT largo y su importante asociación con cuadros sincopales, arritmias ventrículares de tipo de la taquicardia ventrícular poliforma en su variedad "torsades de pointes",y de la muerte súbita. Se discute su aparición relacionada con fármacos cada vez más empleados en nuestra práctica médica y la importancia de su diagnóstico y tratamiento temprano.